ABSTRACT
Background: Pediatric Infammatory Multisystemic Syndrome associated to SARS-CoV2 (PIMS) happens 4 to 6 weeks after SARS-CoV2 infection1-2. Its early diagnostic recognition as well as its early management is important to avoid cardiac complications related to this pathology. Objectives: To highlight a frequent symptom in PIMS and improve its therapeutic care. Methods: The JIR Cohort database, an international registry collecting data on patients with pediatric infammatory diseases, was consulted to include patients between 03/15/20 and 12/31/2021. Results: Of the 140 patients in whom a diagnosis of PIMS was retained, we present a series of 38 patients (27%) who presented at diagnosis or during evolution, febrile torticollis or painful cervical involvement. These patients were on average 8.2 years old (0.6-15.2). The proportion of boys was 14 out of 38 (37%). Twenty-four patients out of 33 (73%) were hospitalized in intensive care. Ten patients out of 38 (26%) underwent cervical imaging, 5 (50%) had abnormalities such as collection or infltration of the soft tissues. At the therapeutic level, 27/38 patients (71%) received corticosteroid therapy, 33/38 (87%) immunoglobulins, and 26/38 (68%) antibiotic therapy. Conclusion: PIMS is a pathology with signifcant clinical heterogeneity and severe consequences in case of delay in therapeutic management. In this epidemic context, it is important to consider PIMS in any patient with febrile torticollis, especially if he does not respond to antibiotics.
ABSTRACT
Background: Paediatric infammatory multisystem Syndrome (PIMS) is a new systemic infammatory disease linked to SARS-CoV2 that affects children. It was frst reported in may 2020 [1-2]. Objectives: The objectives of this study were to describe patients with PIMS through the international JIR cohort registry and to compare the different profiles and treatments of these patients over the different waves. Methods: Study patients with international PIMS criteria were included from March 2020 to June 2021. Patients were identifed in the JIR cohort, an international registry collecting demographic, clinical and paraclinical data on patients with pediatric infammatory diseases. Two groups were distinguished: from March 2020 to July 2020 for patients in the frst wave, from July 2020 to June 2021 for patients in the 2nd and 3rd waves. These two groups were compared using a Fischer test for categorical data and a Mann-Whitney test for quantitative data Results: 136 patients meeting the PIMS criteria were included (64 patients in the 1st wave, 72 patients after). Patients had less frequent myocarditis (51 patients in wave 1 vs. 36 patients after, p=0,0003) and respiratory distress (34 patients vs 10 patients, p<0,0001). Corticosteroids were used more frequently in the second wave (32 patients in wave 1 vs. 67 patients after July 2020, p<0,0001). Intravenous immunoglobulins were used as much over the waves (58 patients in wave 1 vs 68 patients after, p=0.5). Antibiotics were less used since the second wave (53 patients received antibiotics before July 2020 vs 11 after, p<0,0001). The duration of hospitalization decreased sig-nifcantly (p<0,0001) with a median duration of 9 days during the frst wave (interquartile range, 7-12) and 7 days (interquartile range, 5-10) after the frst wave. Conclusion: There was a decrease in the number of complications of PIMS, particularly cardiac and respiratory complications, and a decrease in the length of hospitalization over time. The treatment of PIMS has also evolved, with a clear increase in the use of corticosteroids and a decrease in the use of antibiotics.
ABSTRACT
Introduction: It remains unknown whether children and young people with rheumatic and musculoskeletal diseases (RMD) who acquire COVID-19 infection have a more severe COVID-19 course, due to either underlying disease or immunosuppressive treatments. Objectives: To describe outcomes among children and young people with underlying RMD who acquire COVID-19 infection. Methods: All children and young people <19 years of age with COVID-19 (presumptive or confirmed) reported to the EULAR COVID- 19 Database, which collects details regarding RMD diagnosis and treatment, COVID infection and outcomes, between 27 March 2020 and 9 April 2021 (cut-off date for this analysis) were included. Patient characteristics and COVID-19 outcomes are presented. Results: A total of 364 children and young people (age range 2-18 years;table) have been reported to the database from 17 countries;mostly France (N=71), Germany (N=71), Czechia (N=59), Spain (N= 50), Israel (N=60), and UK (N=25). Most patients had a diagnosis of juvenile idiopathic arthritis (JIA;N=244;67%). There were 20 (5%) hospitalisations and 1 death reported due to COVID-19. The most commonly reported symptoms were fever (40%) and cough (30%). Only 42 (12%) patients reported glucocorticoid use. Any DMARD therapy was used by 251 (69%) patients;161 (44%) were on csDMARDs, 119 (33%) on anti-TNF. 40% were in remission at time of COVID-19 infection, 28% in low, and 9% in moderate/high disease activity. Among those with hospitalisation data [N=290], patients on any DMARD therapy (cs/b/tsDMARDs) had similar odds for hospitalisation compared with those not on therapy, adjusted for age, sex, rheumatic disease, and disease severity (odds ratio 1.3;95% CI 0.3, 4.6). Conclusion: These initial data on outcomes of COVID-19 infection in paediatric RMDs are very reassuring, only one-in-twenty patients were reported to be hospitalised. Due to the database design and inherent reporting bias, this is likely an overestimate, suggesting that overall outcomes among this population appear to be generally good, with mild infection. Increasing case reports to the database will allow further exploration of drug- and disease-specific outcomes.
ABSTRACT
Introduction Les formes sévères de COVID-19 comportent à une hyperinflammation systémique intense ;ce qui a justifié des essais thérapeutiques avec des immunomodulateurs régulièrement utilisés chez les patients atteints de maladies systémiques auto-immunes ou inflammatoires Depuis février 2021 où les premières recommandations EULAR sur l’utilisation de thérapeutiques immunomodulatrices dans le COVID-19 ont été publiées [1], de nouveaux essais thérapeutiques ont été réalisés ce qui rend nécessaire une mise à jour ces recommandations. Matériels et méthodes Selon les procédures standardisées de l’EULAR [2], les résultats d’une revue de la littérature systémique réalisée jusqu’au 15 décembre 2020 puis mise à jour jusqu’au 14 juillet 2021 incluant tous types d’études ont été présentés à un groupe de travail multidisciplinaire composé d’experts internationaux comprenant des rhumatologues, des immunologistes translationnels, des hématologues, des pédiatres, des patients et des professionnels de la santé. La mise à jour des recommandations a été discutée et votée par l’ensemble du panel d’experts sur la base des résultats présentés, principalement des essais randomisés contrôlés (ECT) sur différents traitements immunomodulateurs. Résultats La mise à jour comprend deux principes généraux et dix recommandations. Les recommandations concernent uniquement la prise en charge des patients présentant des formes de COVID-19 modérées à sévères ou critiques, faute de preuves suffisantes avec très peu d’ECT concernant les patients asymptomatiques et ceux avec des formes légères de la maladie. Les molécules suivantes ont montré une efficacité dans le traitement de formes modérées à sévères ou critiques du COVID-19. L’association de glucocorticoïdes et de tocilizumab est bénéfique dans les cas de COVID-19 nécessitant une oxygénothérapie et dans les cas critiques de COVID-19. L’utilisation d’inhibiteurs de Janus kinase (baricitinib et tofacitinib) et peut-être d’Ac anti-GM-CSF est prometteuse dans les mêmes populations. Les anticorps monoclonaux anti-SARS-CoV-2 et l’utilisation de plasma convalescent pourraient trouver une application dans les phases précoces de la maladie et dans certains sous-groupes de patients immunodéprimés. D’autres immunomodulateurs comme l’hydroxychloroquine, la colchicine ou l’anakinra n’ont pas démontré leur efficacité sur la mortalité et ou sur l’aggravation clinique (évolution vers une détresse respiratoire), quel que soit le stade de la maladie. Conclusion Un nombre grandissant d’ECT soutiennent l’efficacité de l’association de glucocorticoïdes et d’autres agents immunomodulateurs tels que le tocilizumab dans le traitement de formes modérée à sévère et critique du COVID-19. De plus, certaines études en cours pourraient confirmer l’efficacité potentielle d’autres approches thérapeutiques comme les inhibiteurs de JAK ou les Ac anti-GM-CSF. L’implication des rhumatologues, en tant qu’experts des maladies inflammatoires et auto-immunes systémiques et des traitements immunomodulateurs est nécessaire dans le design des nouveaux essais cliniques et dans l’élaboration de nouvelles recommandations pour la prise en charge du COVID-19.
ABSTRACT
Introduction La pandémie du SARS-CoV-2 a entraîné une crise sanitaire exceptionnelle, pouvant potentiellement impacter l’observance des traitements immunomodulateurs chez les patients présentant une arthrite juvénile idiopathique (AJI). En France, après le premier confinement et malgré des données rassurantes concernant les enfants et la COVID-19, de nombreux patients et parents semblaient appréhender le retour à l’école. Nous avons évalué l’impact de la pandémie sur l’observance des traitements et sur le retour à l’école. Patients et méthodes Les patients atteints d’une AJI de moins de 18 ans, ayant un traitement de fond antirhumatismal (DMARD), ont été prospectivement inclus à leur consultation et ont complété un questionnaire standardisé. Le critère de jugement principal était la modification du traitement par DMARD du fait de la pandémie. Le retour à l’école a été évalué secondairement. Résultats Un total de173 patients au sein de 8 centres experts en France ont été inclus entre mai et août 2020. Quatre centres étaient situés dans des zones de haute circulation virale et 4 autres centres dans des zones de faible circulation virale. Leur âge médian était de 11,6 ans, 31,2 % avait une AJI polyarticulaire facteur rhumatoïde négative. 50 % étaient traités par méthotrexate, 72,5 % par biologiques DMARD. Une modification de leur traitement par DMARD en lien avec la pandémie a été observée dans 4,0 %. Il n’y avait pas de différence sur la modification des traitements de fond lors de la comparaison entre les zones de haute et de faible circulation virale. L’appréhension au retour à l’école a été retrouvée chez 57,1 % des patients/parents et ainsi les patients ne retournèrent pas à l’école dans 49,1 % des cas dont 69,9 % du fait d’une décision personnelle ou parentale. Deux patients furent diagnostiqués positifs au SARS-CoV-2. Discussion Nos résultats reflètent une bonne observance des patients/parents vis-à-vis des traitements immunomodulateurs avec seulement 4 % d’entre eux ayant diminué ou arrêté leur traitement pendant l’étude. Cependant, une appréhension au retour à l’école a été rapportée chez 57,6 % des patients, et ainsi près de 50 % des enfants ne sont pas retournés à l’école dans les suites du premier confinement. Conclusion Les patients atteints d’AJI traités par DMARD sont restés observants durant la pandémie. Cependant, la réticence des parents a constitué un obstacle majeur au retour à l’école. Des stratégies plus solides de réouverture des écoles doivent donc être développées.
ABSTRACT
Introduction La population pédiatrique est sous-représentée dans la pandémie actuelle, en termes de nombre de cas et de sévérité. De surcroît le risque évolutif de l’infection au SARS-CoV-2 dans cette population, en cas de maladies inflammatoires sous traitements immuno-modulateurs, est peu connu. Cette population de jeunes patients immuno-déprimés est considérée comme une population à risque de formes sévères de COVID-19. L’objectif de notre étude est d’évaluer le degré de sévérité et l’issue de l’infection à SARS-CoV-2 chez les patients atteints de RMD (avec une arthrite juvénile idiopathique, une maladie auto-inflammatoire, une vascularite ou une maladie auto-immune systémique) exposés à des traitements immuno-modulateurs, au travers d’une cohorte prospective française. Patients et méthodes Cette étude ancillaire, multicentrique, observationnelle, descriptive et prospective, de cohorte nationale française a inclus de jeunes patients, suivis dans les centres de pédiatrie et de rhumatologie pédiatrique français, présentant une maladie inflammatoire associée à une infection COVID diagnostiquée par PCR (réaction en chaîne par polymérase), sérologie, scanner ou par une clinique fortement évocatrice. Les données démographiques, cliniques et thérapeutiques, les comorbidités, de ces jeunes patients ainsi que des données sur l’infection par le SARS-CoV-2, l’issue et l’impact sur l’activité de la maladie inflammatoire (RMD) ont été documentés par un questionnaire SARS-CoV-2 spécifique mis en œuvre par la FAI2R. Résultats D’avril 2020 à juin 2021, des données ont été recueillies auprès de 95 patients âgés de 13,1±4,4 ans, de prédominance féminine (62,1 %), atteints de RMD : une arthrite juvénile idiopathique 44 (46,3 %), maladie auto-inflammatoire 6 (6,3 %), vascularite 1(1,1 %) et maladie systémique auto-immune 37 (39 %), avec un diagnostic hautement suspecté/confirmé de COVID-19. 33 patients (34,7 %) ont reçu des DMARDS, 35 (36,84 %) des bioDMARD,10 (10,6 %) des glucocorticoïdes systémiques et 11(11,7 %) des AINS. Quatre vingt onze patients (95,8 %) avaient une forme bénigne et 4 patients (4,2 %) une forme modérée. Vingt quatre patients (25,3 %) ayant au moins une comorbidité (dont 22 (24,2 %) avaient une forme bénigne). Aucun cas d’hospitalisation en soins intensifs ni de détresse respiratoire n’a été relevé. L’évolution était bénigne sans séquelles à 21jours et sans retentissement sur l’activité de la maladie. Conclusion Dans notre cohorte French RMD Covid pédiatrique, il n’y a pas d’augmentation de la sévérité de l’infection COVID chez les patients ayant une maladie inflammatoire liés à leur maladie ou à leur traitement immunosuppresseur. L’évolution est bénigne sans signes de sévérité ni séquelles et sans retentissement sur l’activité de la maladie.
ABSTRACT
Background: The SARS-CoV-2 pandemic has induced an exceptional sanitary crisis, potentially having an impact on treatment continuation, for juvenile idiopathic arthritis (JIA) patients receiving immunosuppressive therapies. In France, after the first lockdown from March to May 2020, many parents and children were then also concerned about whether reopening plans for school could ensure the safety of students, despite data concerning children with COVID-19 seem reassuring, and very few of them develop severe forms of the disease (1, 2, 3). Objectives: Our objectives were to evaluate the impact of the COVID-19 pandemic on the therapeutic management of JIA, the frequency of returning to school after the first lockdown period and the prevalence of SARS-CoV-2 infection at the time of the survey. Methods: JIA patients under 18 years of age, usually treated with disease-modifying anti-rheumatic drugs (DMARDs) were prospectively included during their outpatient visit and completed a standardized questionnaire. Data regarding the general characteristics of the participants, medical history, SARS-CoV-2 infection, characteristics of JIA subtypes and treatment modifications were collected. Results: A total of 173 patients from 8 different expert centers were included between May and August 2020. Their mean age was 11.6 years (± 4.1 years), and most of them 31.2% (54/173) had a rheumatoid factor-negative polyarticular JIA. Fifty percent (86/172) were treated with methotrexate, and 72.5% (124/171) were treated with bDMARDs. DMARD treatment modification in relation to the pandemic was observed in 4.0% (7/173) of participants, our results reflect good adherence of the patient/parents to their immunosuppressive treatments. 49.1% (81/165) of the patients did not return to school due to a personal/parental decision in 69.9% (55/81) of cases, due to anxiety of the patient/parents regarding COVID-19. Two patients were diagnosed positive for SARS-CoV-2 infection. Conclusion: This study suggests that JIA patients treated with DMARDs continued their treatment during the pandemic. In contrast, parents' reluctance was a major obstacle for returning to school. Therefore, more solidified school reopening strategies should be developed.
ABSTRACT
Background: It remains unknown whether children and young people with rheumatic and musculoskeletal diseases (RMD) who acquire COVID-19 infection have a more severe COVID-19 course, due to either underlying disease or immunosuppressive treatments. Objectives: To describe outcomes among children and young people with underlying RMD who acquire COVID-19 infection. Methods: All children and young people <18 years of age with COVID-19 (presumptive or confirmed) reported to the EULAR COVID-19 Database, which collects details regarding RMD diagnosis and treatment, COVID infection and outcomes, between 27 March 2020 and 29 January 2021 (cutoff date for this analysis) were included. Patient characteristics and COVID-19 outcomes are presented. Results: A total of 151 children and young people (age range 2-17 years;Table 1) have been reported to the database from 12 countries;mostly Spain (N=30), France (N=29), Israel (N=29), and Czechia (N=25). Most patients had a diagnosis of juvenile idiopathic arthritis (JIA;N=92;61%). Other diagnoses were autoinflammatory syndrome (including TRAPS, CAPS, FMF;12%), and systemic lupus erythematosus (4%). There were 14 (9%) hospitalisations and 1 (0.7%) death reported due to COVID-19. The most commonly reported symptoms were fever (46%), cough (34%), anosmia (19%), and headache (19%). Only 19 (13%) patients reported glucocorticoid use. DMARD therapy was used by 104 (69%) patients;67 (44%) were on csDMARDs (methotrexate [N=54], antimalarials [N=7]), 45 (30%) on anti-TNF, 9 (6%) on IL-6 inhibitors, and 7 (5%) on IL-1 inhibitors. Among the 145 patients with hospitalisation data, patients on any DMARD therapy (cs/b/tsDMARDs) had similar odds for hospitalisation compared with those not on therapy, adjusted for age (odds ratio 0.7;95% CI 0.2, 2.4). Conclusion: These initial data on outcomes of COVID-19 in paediatric RMDs are very reassuring, with less than 1 in 10 patients reporting hospitalisation. Due to the database design and inherent reporting bias, this is likely an overestimate, suggesting that overall outcomes among this population appear to be generally good, with mild infection. Increasing case reports to the database will allow further exploration of drug-and disease-specific outcomes.